Urticária pigmentosa em lactentes: relato de um caso e revisão da literatura / Urticaria pigmentosa in infants: a case report and revision of literature

Paciente pediátrico, 6 meses, masculino, internado no Hospital Geral em Caxias do Sul. Apresentou lesões hipercrômicas maculopapulares descamativas, vermelho-acastanhadas, intensamente pruriginosas, atingindo grande parte do corpo. Recebeu anti-histamínicos e banhos de água e aveia, enquanto internado. Foi realizada biópsia de pele, que constatou quadro compatível com urticária pigmentosa (UP). A UP é a mais freqüente manifestação de mastocitose, ocorrendo na pele e caracterizando-se por lesões cutâneas com pigmentação persistente e pruriginosa. A mastocitose é caracterizada por um acúmulo local ou sistêmico de mastócitos, sendo que os sintomas, dentre os quais o principal é o prurido, resultam da liberação maciça de histamina e outros mediadores pelos mastócitos. O diagnóstico é baseado basicamente na história e apresentação clínica, com confirmação de envolvimento cutâneo por biópsia. Ainda não há tratamento definitivo e eficaz, e somente alívio sintomático pode ser atingido (AU)

Pediatric patient, 6 months old, male, admitted to General Hospital in Caxias do Sul. The patient displays hyperchromic maculopapular peeling lesions, reddish-brown, with intense itching extending over the majority of the body. The patient received anti-histamines and oat water baths while at the hospital. The results of a skin biopsy were indicative of urticaria pigmentosa (UP). UP is the most common manifestation of mastocytosis, occurring in the skin and characterized by cutaneous lesions with persistent and itching spots. Mastocytosis is characterized by a local or systemic accumulation of mast cells, accompanied by symptoms, among which the primary one is itching, resulting from the massive release of histamine and other mediators by the mast cells. Diagnosis is based basically on clinical history and examination, confirmed by cutaneous biopsy. There is still no satisfactory and efficient treatment, and only the symptoms can be alleviated (AU)

Hiperaldosteronismo primário causado por adenoma adrenal produtor de aldosterona / Primary hyperaldosteronism caused by aldosterone producing adrenal adenoma

Paciente feminina, 59 anos, branca, hipertensa há 20 anos, apresentou hipertensão grave e hipocalemia. Hiperaldosteronismo primário (HAP) foi comprovado após triagem laboratorial, que indicou aldosterona plasmática elevada e renina plasmática baixa. A tomografia computadorizada de abdômen superior detectou a presença de uma massa na glândula adrenal direita. A paciente foi submetida à adrenalectomia por videolaparoscopia. Após a cirurgia, a hipertensão persistiu mas foi controlada com uso de drogas antihipertensivas. HAP é uma das formas mais comuns de hipertensão secundária. Pode ser causada por adenoma produtor de aldosterona (APA) ou hiperplasia adrenal bilateral (HAB). A doença é caracterizada principalmente por retenção de sódio, supressão da atividade da renina plasmática e aumento da secreção de aldosterona. O "padrão-ouro" para confirmar o diagnóstico de HAP é a ausência da supressão de aldosterona em resposta à fludrocortisona e/ou à dieta hipersódica. O cateterismo das veias adrenais é o melhor método para diferenciar APA de HAB, uma vez que a presença de uma massa adrenal unilateral nos estudos por imagem não garante o diagnóstico de APA. O tratamento para APA é a adrenalectomia unilateral, que pode ser realizada por videolaparoscopia ou por cirurgia aberta (AU)

A 59-year-old female white patient, hipertensive for 20 years, presented severe hipertension and hipokalemia. Primary hiperaldosteronism (PHA) was confirmed after laboratory screening, which indicated high plasmatic aldosterone and low plasmatic renin. Computerized tomography (CT) of the upper abdomen detected the presence of a mass in the right adrenal gland. The patient underwent a videolaparoscopic adrenalectomy. After surgery, hypertension persisted but was controled by use of anti-hypertensive drugs. PHA is one of the most common forms of secondary hypertension. It can be caused by aldosterone producing adenoma (APA) or bilateral adrenal hyperplasia (BAH). The disease is characterized mainly by sodium retention, supression of plasma renin activity and increased aldosterone secretion. The "gold-standard" to the diagnosis of PHA is the absence of aldosterone supression in response to fludrocortisone and/or high sodium diet. The catheterism of adrenal veins is the best method to differentiate APA from BAH since the presence of a unilateral adrenal mass as confirmed by imaging studies does not warrant the diagnosis of APA. The treatment of APA is unilateral adrenalectomy, which can be performed by videolaparoscopy or open surgery (AU)